โรคฮิรช์สปริงในเด็ก: ทำไมลูกถึงท้องผูกเรื้อรังตั้งแต่วันแรกเกิด?

มีคุณแม่หลายท่านพาเจ้าตัวเล็กมาปรึกษาที่ห้องตรวจด้วยปัญหาที่ชวนกลุ้มใจ นั่นคือลูกน้อยไม่ยอมถ่ายขี้เทาเลยตั้งแต่คลอด หรือพอกลับบ้านไปแล้วก็มีอาการท้องผูกเรื้อรัง พุงป่องจนแน่นไปหมด ต้องสวนก้นหรือใช้คอตตอนบัดกระตุ้นทุกครั้งถึงจะยอมถ่าย อาอาการเหล่านี้ไม่ใช่แค่เรื่องท้องผูกธรรมดาทั่วไป แต่อาจเป็นสัญญาณเตือนของความผิดปกติที่ชื่อว่า โรคฮิรช์สปริง ซึ่งหมออยากชวนคุณพ่อคุณแม่มาทำความเข้าใจโรคนี้ให้ลึกซึ้งขึ้น เพื่อจะได้สังเกตอาการและพาเจ้าตัวเล็กมารักษาได้อย่างทันท่วงที

โรคฮิรช์สปริงคืออะไร ทำไมลำไส้ถึงไม่ยอมบีบตัวส่งของเสีย?

พูดให้เข้าใจง่ายที่สุด โรคฮิรช์สปริง (Hirschsprung's disease) คือภาวะที่ลำไส้ใหญ่ส่วนปลายของเด็กขาดเซลล์ประสาทที่จะคอยสั่งการให้ลำไส้เกิดการบีบตัวตามธรรมชาติ ปกติแล้วเวลามีกากอาหารอยู่ในท้อง ลำไส้จะต้องคลายตัวและบีบตัวไล่ออกมาเป็นอุจจาระ แต่พอไม่มีเซลล์ประสาทกลุ่มนี้มาหล่อเลี้ยง ลำไส้ช่วงนั้นจึงตีบตันและอยู่ในสภาพหดเกร็งตลอดเวลา เปรียบเสมือนถนนที่มีด่านตรวจปิดกั้นไม่ให้รถวิ่งผ่านไปได้ อุจจาระและลมจึงตกค้างสะสมอยู่ข้างบน ทำให้ลำไส้ส่วนต้นที่อยู่เหนือขึ้นไปต้องเบ่งขยายใหญ่ขึ้นเรื่อยๆ จนกลายเป็นสาเหตุที่ทำให้เด็กมีท้องป่องโตผิดปกติ

สัญญาณเตือนภัยในทารกแรกเกิดที่ต้องสังเกตให้ดี

ความผิดปกตินี้มักจะแสดงอาการให้เห็นตั้งแต่ช่วงวันแรกๆ ของชีวิต โดยอาการหลักที่หมอพบได้บ่อยมีดังนี้

• ไม่ถ่ายขี้เทาภายใน 24 ถึง 48 ชั่วโมงแรก: ปกติเด็กแรกเกิดควรจะถ่ายขี้เทาซึ่งเป็นอุจจาระสีเขียวเข้มเหนียวๆ ออกมาภายในวันแรก แต่ถ้าเลยสองวันไปแล้วยังไม่ถ่ายเลย ถือว่าผิดปกติมากๆ
• ท้องอืดแน่นพุงป่อง: สังเกตว่าหน้าท้องของลูกจะตึงและป่องกว่าปกติอย่างเห็นได้ชัด บางคนร้องกวนไม่อยู่เพราะแน่นท้อง
• อาเจียนออกมาเป็นน้ำดี: เนื่องจากกากอาหารและน้ำย่อยระบายออกทางก้นไม่ได้ จึงดันย้อนกลับขึ้นมาทำให้เด็กอาเจียนเป็นสีเขียวหรือเหลืองเข้ม

อาการในเด็กโตที่ปล่อยไว้จนเรื้อรัง

สำหรับเด็กบางคนที่ลำไส้ส่วนที่ไม่มีเซลล์ประสาทมีระยะสั้น อาการอาจจะไม่รุนแรงมากในตอนแรกเกิด แต่จะค่อยๆ แสดงอาการชัดเจนตอนโตเป็นเด็กเล็ก โดยมักมาด้วยปัญหาท้องผูกเรื้อรังรุนแรง รักษาด้วยการกินยาระบายหรือปรับอาหารเท่าไหร่ก็ไม่ดีขึ้น ท้องจะป่องขยายใหญ่เหมือนกบ เติบโตช้ากว่าเกณฑ์เพราะกินได้น้อย และบางครั้งอาจมีอาการลำไส้อักเสบติดเชื้ออย่างรุนแรงร่วมด้วย ซึ่งอันตรายมาก

วิธีตรวจวินิจฉัยของแพทย์

เมื่อหมอตรวจร่างกายและพบความผิดปกติที่ชวนสงสัย จะต้องทำการตรวจยืนยันโรคเพื่อให้ได้ผลที่แม่นยำ วิธีหลักๆ ได้แก่ การสวนแป้งแบเรียมเข้าทางทาเดินอาหารส่วนล่างเพื่อดูรอยตีบตันของลำไส้จากภาพเอกซเรย์ และวิธีที่แม่นยำที่สุดคือการตัดชิ้นเนื้อเยื่อบุผนังลำไส้ไปตรวจทางพยาธิวิทยาเพื่อหาเซลล์ประสาทที่ขาดหายไป

การรักษาและการผ่าตัดเพื่อคืนชีวิตใหม่ให้ลำไส้

สำหรับการรักษา โรคฮิรช์สปริง นั้นไม่สามารถหายได้ด้วยการกินยาหรือปรับอาหารเพียงอย่างเดียว จำเป็นต้องอาศัยการรักษาด้วยการผ่าตัดเป็นหลัก เพื่อตัดลำไส้ส่วนที่ไม่มีเซลล์ประสาททิ้งไป แล้วนำลำไส้ส่วนดีที่มีเซลล์ประสาทปกติมาต่อลงมาที่ทวารหนัก เพื่อให้เด็กสามารถขับถ่ายได้เองตามธรรมชาติ โดยในเด็กบางรายที่มีอาการหนักหรือลำไส้อักเสบติดเชื้อรุนแรง แพทย์อาจพิจารณาทำทวารเทียมที่หน้าท้องชั่วคราวก่อน เพื่อพักลำไส้และรอให้เด็กแข็งแรงพอก่อนจะทำการผ่าตัดเชื่อมต่อลำไส้ในขั้นตอนถัดไป